Description clinique de la maladie indemnisable (décembre 2014)
Maladie de Parkinson
Définition de la maladie
La maladie de Parkinson est une affection dégénérative chronique du système nerveux central. Elle touche initialement les cellules nerveuses (neurones dopaminergiques) d'une structure à la base du cerveau (locus niger).
Il s'agit, dans la majorité des cas, d'une affection d'étiologie inconnue, vraisemblablement plurifactorielle, avec association d'une prédisposition génétique et de facteurs environnementaux.
Il faut distinguer la pathologie appelée «maladie de Parkinson» (ou maladie de Parkinson «idiopathique»), des «syndromes parkinsoniens». Il s’agit de pathologies identiques sur le plan clinique, mais secondaires à d'autres pathologies cérébrales dégénératives identifiées, ou à des causes toxiques (comme le bioxyde de manganèse – Tableau n° 39 du régime général), ou à la prise de certains médicaments (comme les neuroleptiques...). Cette distinction peut être initialement difficile.
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique. Il repose sur l'association de trois signes, souvent à début asynchrone : tremblements des extrémités (mains) au repos, lenteur des mouvements volontaires (bradykinésie) et rigidité due aux contractures musculaires. L'efficacité du traitement par la L-Dopa est un élément de diagnostic positif.
Les examens complémentaires (biologiques, IRM ou scanner...) n'apportent actuellement pas de contribution significative au diagnostic positif de la maladie. Ils sont utiles pour éliminer un autre diagnostic, en particulier celui de syndrome parkinsonien. Compte tenu d'un diagnostic clinique, il est licite qu’il soit posé par un spécialiste en neurologie.
Sur le plan épidémiologique, les méta-analyses récentes mettent en évidence un excès de risque relatif de survenue de maladie de Parkinson, après exposition professionnelle aux «pesticides» au sens large, sans qu'il soit possible de préciser une ou des familles de produits. Le diagnostic étiologique repose sur la notion d’exposition importante et/ou prolongée aux pesticides et la chronologie d'apparition des symptômes par rapport à l'exposition aux pesticides.
Évolution
La maladie de Parkinson est une maladie chronique d'évolution progressive. Elle se caractérise par une grande variabilité individuelle, d'évolution et de réponse au traitement.
La maladie de Parkinson n’est pas une cause de mortalité prématurée mais elle retentit fortement sur la qualité de vie du fait des troubles moteurs, des troubles de la marche et de l’équilibre et des troubles cognitifs sévères qui l’accompagnent.
Traitement
Le traitement de la maladie de Parkinson est symptomatique. Il n'existe pas actuellement de traitement curatif.
La mise en place d'un traitement est fonction de l'importance de la gêne fonctionnelle et de l’âge. Le traitement dopaminergique (L-Dopa) est le traitement de référence, mais d'autres molécules peuvent être utilisées.
Facteurs de risque
Facteur d'exposition
Facteurs individuels
La maladie de Parkinson atteint environ 1,5 % de la population âgée de plus de 65 ans. Plus de 80 % des assurés pris en charge au titre "affection longue durée" pour maladie de Parkinson par la Mutualité sociale agricole (MSA) sont âgés de 70 ans et plus.
Des facteurs génétiques peuvent influencer le risque de maladie de Parkinson, ainsi des taux plus élevés de maladie de Parkinson ont été observés chez les proches des malades. Certaines mutations génétiques ont pu être identifiées.
Estimation théorique du risque
Il n'y a pas de relation dose-effet clairement établie, entre maladie de Parkinson et pesticides. Dans certaines études, il semble exister une augmentation du risque de survenue de la maladie avec la durée d'exposition.